醛缩酶介绍
醛缩酶 aldolase
裂解酶的一种,狭义的指催化裂解1.6-二磷酸―D-果糖生成3-磷酸-D-甘油醛与α-二羟丙酮磷酸反应的酶(同时在糖异生中也可催化这个反应的逆反应),即指1.6-二磷酸-D-果糖醛缩酶(Ec 4.1.2.13)。(广义的指催化同形式反应的酶,例如亦有将鼠李糖磷酸醛缩酶等统称为醛缩酶的)。
此反应是可逆的醇醛缩合.△G°′=5.73千卡。系一种几乎存在于一切生物的糖酵解上重要的酶。已从酵母、骨骼肌中提纯。来自酵母的标准样品可为α,α′一双吡啶或半胱氨酸等失活,以Fe2+、Zn2+、Co2+、Cu2+激活的金属蛋白质,而肌肉或植物组织的酶不为双吡啶等所抑制,在骨骼肌中,此酶的分子量约15万,由4个主要的亚基组成。此外醛缩酶除上述反应以外,亦有使各种醛与二羟丙酮磷酸缩合的作用。例如:
磷酸二羟丙酮+D-甘油醛1-磷酸-D-果糖磷酸二羟丙酮+L-甘油醛1-磷酸-L-山梨糖磷酸二羟丙酮+乙醛5-脱氧-1-磷酸-L-木酮糖。
醛缩酶正常值
(1)比色法:成人为5~27U/L,新生儿为成人的4倍,儿童约为成人的2倍。
(2)酶偶联法:男2.61~5.71U/L。女1.98~5.54U/L。
醛缩酶临床意义
血清ALD测定主要用于诊断肌肉和肝脏疾病。
(1)肌肉疾病:肌营养不良症、多发性肌炎等患者血清ALD活性升高。在肌营养不良症中,以假肥大型、肢带型和远端型的酶活性最高,肩肱型和眼肌型仅轻度升高或正常。通常,ALD活性随年龄增加而递减,在活动期和肌肉萎缩之前酶活力增高最显着,故其测定有助于本病的诊断。心肌梗死患者血清ALD活力升高,一般在胸痛发作24~48h达高峰,其变化规律与AST相同,但比AST改变要早。心绞痛时则正常。
(2)肝脏疾病:急性病毒性肝炎ALD活性的升降与ALT相平行。慢性肝炎、肝硬化、阻塞性黄疸仅轻度升高。